Хронический миелолейкоз

Хронический миелоцитарный (гранулоцитарный, миелогенный, миелоидный) лейкоз – это болезнь, при которой некоторые клетки, которые находятся в костном мозге, мутируют в злокачественные. Из этих клеток образуется большое количество патологических гранулоцитов (это разновидностей лейкоцитов). Хронический миелолейкоз очень редко возникает у детей меньше 10 лет, но этой болезнью болеют люди любого пола и возраста.

Причины хронического миелолейкоза

Самое большое количество лейкозных гранулоцитов производится в костном мозге, но небольшое количество все же и в селезенке с печенью. В норме обнаруживаются клетки всех стадий развития - от незрелых до зрелых форм, но если наблюдается острый миелоидный лейкоз лечение находят только незрелые формы клеток. Лейкозные (злокачественные) гранулоциты имеют возможность вытеснять нормальные клетки из костного мозга, что нередко приводит к формированию большой численности соединительной ткани, которая заменяет нормальный костный мозг. При прогрессировании заболевания в кровоток и костный мозг поступают все менее зрелые гранулоциты (это стадия акселерации). При этой стадии развивается тромбоцитопения (сниженное количество тромбоцитов) и анемия, а также резко увеличивается содержание незрелых лейкоцитов (бластов).

В редких случаях злокачественные гранулоциты переносят дополнительные изменения, из-за чего болезнь разрастается с развитием бластного криза. Из злокачественных стволовых клеток при бластном кризе начинают вырабатываться исключительно незрелые гранулоциты, что является признаком ухудшения болезни. Хлоромы (опухоли, которые состоят из быстро делящихся гранулоцитов) могут развиваться в костях, коже, мозге и лимфатических узлах.

Симптомы хронического миелолейкоза

На ранних стадиях хронического миелолейкоза симптомов может и не быть, но некоторые пациенты жалуются на появление ощущения тяжести в животе (которое часто вызвано увеличением селезенки), ночную потливость, повышенную температуру, похудание, потерю аппетита, слабость и утомляемость.

Также лимфатические узлы могут увеличиться. Спустя некоторое время состояние пациента резко ухудшается, из-за того, что количество тромбоцитов и эритроцитов падает. Кожные покровы бледнеют, возникают кровотечения и легко образуются подкожные кровоизлияния. Особенно тревожные симптомы – это формирование заполненных лейкозными гранулоцитами (хлором) на коже узелков, повышение температуры тела.

Диагностика хронического миелолейкоза

Диагностика хронического миелолейкоза часто основывается на простом анализе крови. Данный анализ показывает повышение количества лейкоцитов (до 50-1000*109 в литре крови (норма 4-9*109)). Также обнаруживают недозревшие формы лейкоцитов в разных стадиях развития, присутствующие в норме только в костном мозге. Увеличивается и содержание других видов лейкоцитов, таких как базофилов и эозинофилов, в некоторых случаях обнаруживаются недозревшие формы эритроцитов.

Для того чтобы уточнить диагноз, требуется исследование хромосом. Почти всегда выявить хромосомные транслокации помогает хромосомный анализ злокачественных клеток. Лейкемические клетки в основном содержат филадельфийскую хромосому (она имеет характерный вид из-за подсоединения к ней участка другой хромосомы).

Лечение хронического миелолейкоза

В основном лечение не приводит к выздоровлению, но уменьшает развитие болезни. Спустя 2 года после установления диагноза около 20-30% больных хроническим миелолейкозом умрут, а еще через год летальный исход ждет примерно 25%. Есть случаи, что после установления диагноза больные живут больше 4 лет, а летальный исход происходит во время бластного криза. Лечение при бластном кризе и остром лейкозе похожи. После бластного криза больные могут жить еще лишь 2 месяца, но после химеотерапии жизнь больного может продлится на 8-12 месяцев.